Psychomotor and cognitive impairments of children with CHARGE syndrome

Méthode : Nous avons analysé les psychomoteurs et les fonctions cognitives de huit enfants de 7 à 13 ans avec le syndrome de CHARGE classique en utilisant l’échelle d’intelligence de Wechsler pour les enfants (WISC), le test Neuropsychomotor (NP-MOT), et plusieurs sous – tests du neuropsychologique du développement évaluation (NEPSY) et Kaufman évaluation Batterie pour instruments enfants (K-ABC).

Résultats : La gamme de QI était de 54 à 92. Les principales faiblesses liées à trois domaines: le contrôle postural statique et dynamique, capacités visuospatio-constructives, et à la fois un traitement séquentiel et l’attention sélective. Les principaux points forts sont dans la perception globale, les compétences sémantiques, raisonnement logique et de planification, avec hypotonie axiale et périphérique. L’ampleur des déficits cognitifs et psychomoteurs n’a pas été associée à la gravité des déficiences sensorielles. Nous discutons les multiples mécanismes de cause à effet des difficultés psychomotrices et cognitives.

Conclusion : Nous avons trouvé un profil psychomoteur persistant et homogène et des difficultés cognitives spécifiques 8 enfants atteints du syndrome CHARGE en dépit de leur large gamme de IQS. Mise en évidence de ces déficiences spécifiques est important de comprendre la nature et les mécanismes de CHARGE pour adapter les méthodes d’ éducation et de réadaptation. Ces problèmes peuvent être expliqués par des déficits sensoriels, ainsi que le dysfonctionnement en matière d’ intégration et / ou des régions régulatrices du cerveau.