Surdité et troubles associés

Les enfants présentant des déficiences associées à leur surdité

Le plus souvent, des professionnels de la surdité interpellent le Centre national de ressources Robert Laplane pour des enfants sourds qui présentent des troubles du langage et des apprentissages non expliqués par la seule surdité. Leur développement global est compliqué par des atteintes des fonctions sensorielles, cognitives ou motrices. Nous sommes également sollicités auprès d’enfants présentant des problématiques de handicap complexe, porteurs d’une surdité et accueillis dans un établissement non spécialisé en surdité.

Les personnes sourdes ou entendantes pour lesquelles nous intervenons ont comme point commun de grandes difficultés de communication. Elles peuvent ainsi se trouver en situation d’isolement, d’exclusion et de grande souffrance psychique notamment du fait du manque de formation des personnes qui les entourent et de la carence de places adaptées à leur situation dans les établissements pour adultes.

Notre mission auprès de ces personnes est de mieux comprendre leurs besoins afin d’aider les professionnels qui les entourent dans la recherche d’orientation et de solutions adaptées.

Présentation de déficiences associées à la surdité

Les altérations de l’audition sont nombreuses : environ un cas de surdité congénitale pour 1 000 naissances et la même proportion de surdités acquises. Elles peuvent revêtir des aspects cliniques très divers et peuvent survenir à tout âge. Les difficultés ne sont pas les mêmes si la surdité survient avant, pendant ou après la période d’acquisition du langage. Dans la majorité des cas, la surdité est isolée. Elle peut cependant s’inscrire dans un cadre pathologique plus complexe et se combiner alors avec d’autres déficiences et/ou divers troubles.

Chacun connaît le rôle que joue l’audition dans l’acquisition du langage et le développement de l’enfant. Plus l’atteinte de l’audition est précoce, plus elle fait courir un risque grave à l’enfant dans ces domaines et nécessite une intervention rapide. L’enfant apprend à compenser par ses autres canaux : il met en jeu des systèmes de traitement inhabituels et trouve spontanément des moyens propres pour communiquer. La survenue de toute autre déficience s’associant à la surdité lui rend cette tâche beaucoup plus difficile, ce qui est le cas dans environ 20 à 25 % des situations. Ces autres déficiences sont diverses, à la fois dans leur nature et dans leurs manifestations. En se combinant à la surdité, leurs effets se potentialisent et s’aggravent mutuellement.

Chaque combinaison induit une problématique de handicap propre. Celle-ci est susceptible de varier en fonction de différents éléments qu’il est nécessaire de toujours prendre en considération :

  • L’âge de survenue des différentes atteintes par rapport aux étapes du développement, en particulier des atteintes sensorielles et notamment de la surdité ;
  • La chronologie dans l’apparition et l’installation de ces atteintes les unes par rapport aux autres 
  • Le degré de l’atteinte, en particulier le degré de la perte auditive 
  • L’évolutivité des déficiences et des troubles dans le temps 
  • Le caractère insidieux de certaines déficiences dans leur mode d’installation 
  • L’aspect parfois trompeur de certaines manifestations

De nombreuses combinaisons peuvent se rencontrer. Certaines déficiences masquent la surdité, d’autres sont masquées par elle. Les problèmes autour du diagnostic sont toujours complexes et s’étalent dans le temps.

Quelle que soit la combinaison en cause, elle soulève en général pour l’enfant des difficultés majeures d’accès à l’information. Plus ces combinaisons surviennent précocement, plus elles influencent le développement de l’enfant et sa manière d’être au monde.

Dès lors, la combinaison des déficiences met en échec les méthodes d’intervention habituelles. La prise en charge et l’accompagnement deviennent compliqués et font nécessairement appel à des compétences pointues.

Le Centre de ressources Robert Laplane a élaboré une classification des situations au fur et à mesure de son travail de diagnostic et de recherche sur les déficiences.

Près de 1 500 situations ont été étudiées, soit un panel suffisant pour pouvoir établir des regroupements. Nous la proposons comme cadre de réflexion aux différentes questions que soulèvent le diagnostic et la prise en charge.

Sur le plan évolutif : 3 grands types de situations

  • Les associations qui se révèlent précocement, dès les premières semaines
    Il s’agit par exemple des surdités avec atteintes visuelles manifestes ou encore des surdités avec troubles moteurs graves. Pour ces situations, ce sont les déficiences associées qui sont au premier plan. Elles tendent à masquer la surdité qui doit être recherchée de façon systématique et qui l’est souvent très tardivement.
  • Les associations qui sont potentiellement présentes à la naissance et qui ne se révèlent que progressivement au cours du développement
    Cela concerne en particulier les troubles d’origine neurologique touchant toutes les grandes fonctions et engendrant des problèmes instrumentaux et/ou cognitifs. Cette révélation progressive s’explique par la maturation lente des fonctions cérébrales, par les manifestations souvent trompeuses de ces troubles qui, de plus, tendent à être masquées par la surdité.
  • Les associations qui surviennent tardivement
    Elles sont le fait soit de maladies évolutives soit de traumatismes accidentels de toute nature. Dans le cadre de maladies évolutives, des cytopathies mitochondriales par exemple, la surdité peut survenir tardivement et s’aggraver par paliers. Il en est de même pour les divers autres troubles susceptibles de survenir. Les troubles s’installent selon une chronologie propre à chacun. Ils évoluent indépendamment pour leur propre compte et leurs aggravations ne sont pas simultanées. De ce fait, les problématiques de handicap se modifient constamment.

Sur le plan fonctionnel : 2 grands types de déficiences associées

  • Les déficiences qui affectent les systèmes récepteurs autres que celui de l’audition
    Leurs répercussions s’exercent principalement sur l’accès à l’information et aggravent les effets de la surdité. Elles affectent le décodage de l’information linguistique et la construction des réseaux sémantiques (élaboration du sens).
  • Les déficiences qui affectent les systèmes effecteurs et la motricité
    Il s’agit ici de la motricité globale du corps mais aussi de la motricité manuelle, motricité du regard et motricité de la parole.
    Plusieurs systèmes peuvent être atteints simultanément ce qui limite les moyens d’action et d’expression de la personne et réduit de manière plus ou moins manifeste ses possibilités d’interaction avec son environnement physique et humain.

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