La définition officielle du handicap rare
Dans ses deux premiers articles, l’arrêté JORF n° 186 du 2 août 2000 définit le handicap rare :
« Le handicap rare correspond à une configuration rare de déficiences ou de troubles associés, incluant fréquemment une déficience intellectuelle, et dont le taux de prévalence ne peut être supérieur à un cas pour 10 000 habitants. Sa prise en charge nécessite la mise en œuvre de protocoles particuliers qui ne sont pas la simple addition des techniques et moyens employés pour compenser chacune des déficiences considérées ».
Sont atteintes d’un handicap rare, tel que mentionné à l’article 1er, les personnes présentant des déficiences relevant de l’une des catégories suivantes :
- L’association d’une déficience auditive grave et d’une déficience visuelle grave ;
- L’association d’une déficience visuelle grave et d’une ou plusieurs autres déficiences ;
- L’association d’une déficience auditive grave et d’une ou plusieurs autres déficiences ;
- Une dysphasie grave associée ou non à une autre déficience ;
- L’association d’une ou plusieurs déficiences graves et d’une affection chronique, grave ou évolutive, telle que :
- Une affection mitochondriale ;
- Une affection du métabolisme ;
- Une affection évolutive du système nerveux ;
- Une épilepsie sévère.
La définition actuelle
Avant même cette définition par arrêté du 2 août 2000, le handicap rare est une notion apparue sur le terrain dans les années 1990, notamment afin de distinguer les situations ne répondant pas pleinement aux définitions du plurihandicap, du polyhandicap ou encore de la grande dépendance.
Aujourd’hui, et suite à un processus juridique progressif, plusieurs textes de référence viennent encadrer la définition de ces situations, notamment le Code de l’action sociale et des familles qui reprend la liste des catégories définies dans l’arrêté cité ci-dessus. Tous ces textes soulignent la combinaison de trois types de rareté :
- La rareté des publics : prévalence de moins d’1 cas pour 10 000 personnes
- la rareté des combinaisons de déficiences : complexité des conséquences sur les actes de la vie quotidienne et la participation à la vie sociale
- La rareté et la complexité des technicités de prise en charge : nombreuses expertises requises pour le diagnostic, l’évaluation fonctionnelle et l’élaboration des projets d’accompagnement adaptés pour ces personnes
Un accompagnement complexe tout au long du parcours de vie
Au-delà des éléments de définition, c’est l’ampleur des conséquences sur les actes de la vie quotidienne et la participation à la vie sociale qui préoccupe les personnes en situation de handicap rare et leur entourage et questionne les professionnels sur les enjeux de l’accompagnement médico-social à déployer.
Aussi, si les situations sont toutes uniques dans leur expression, les modalités de prise en charge imposent une coordination systématique d’interventions très spécialisées et individualisées, tant pour les moyens humains que techniques, en réponse aux besoins spécifiques de chaque personne tout au long de son parcours de vie.
En savoir plus
- Arrêté du 2 août 2000 relatif à la définition du handicap rare
Consultez le document
- Handicaps rares. Contextes, enjeux et perspectives. Synthèse et recommandations
INSERM (Auteur) ; Collectif. – Editeur : Institut national de la santé et de la recherche médicale (France) , 2013, XIX-71 p.
Consultez le document (PDF, 2 Mo)
- Handicaps rares : émergence d’une problématique complexe de prise en charge
Azéma, Bernard (Auteur). – Revue : Bulletin d’information du CREAI Bourgogne, 2008, n° 277, pp. 13-14
Consultez le document (PDF, 114 ko)
- Bibliographie « handicaps rares » réalisée par le CNRHR FAHRES : recense les documents traçant les contours de l’émergence de ce concept ainsi que ceux relatifs à la stratégie et au dispositif nationaux qui lui sont rattachés (mise à jour Juillet 2017) – Consultez le document