Le plus souvent, des professionnels de la surdité nous interpellent pour des enfants sourds qui présentent des troubles du langage et des apprentissages non expliqués par la seule surdité. Leur développement global est compliqué par des atteintes des fonctions sensorielles, cognitives ou motrices. Nous intervenons également auprès d’enfants avec des problématiques de handicap complexe, porteurs d’une surdité et accueillis dans un établissement non spécialisé en surdité.

Les personnes que nous accompagnons depuis l’enfance, peuvent nous interpeller tout au long de leur parcours de vie, notamment lorsque se pose un choix d’orientation vers une structure pour adultes.
Nous pouvons aussi recevoir des nouvelles demandes des personnes ou de leur entourage dans des situations variées. Ces personnes , sourdes ou entendantes, ont comme point commun de grandes difficultés de communication. Elles.peuvent ainsi se trouver en situation d’isolement, d’exclusion et de grande souffrance psychique  notamment du faitdu manque de formation des personnes qui les entourent et de la carence de places adaptées à leurs situations dans les établissements pour adultes.
Notre mission auprès de ces personnes est de mieux comprendre leurs besoins afin soit d’aider les équipes d’accueil soit de transmettre aux MDPH et aux Equipes Relais ces besoins dans une recherche d’orientation

 

Présentation de déficiences associées à la surdité:

Les altérations de l’audition sont nombreuses : environ un cas de surdité congénitale pour 1000 naissances et la même proportion de surdités acquises. Elles peuvent revêtir des aspects cliniques très divers et peuvent survenir à tout âge. Les difficultés ne sont pas les mêmes si la surdité survient avant, pendant ou après la période d’acquisition du langage. Dans la majorité des cas, elle est isolée. Elle peut aussi s’inscrire dans des tableaux pathologiques complexes et se combiner alors avec d’autres déficiences et divers troubles.

Chacun connaît le rôle que joue l’audition dans l’acquisition du langage et le développement de l’enfant. Plus l’atteinte de l’audition est précoce, plus elle fait courir un risque grave à l’enfant dans ces domaines et nécessite une intervention rapide. L’enfant apprend à suppléer par ses autres canaux, met en jeu des systèmes de traitement inhabituels et trouve spontanément des moyens propres pour communiquer. La survenue de toute autre déficience lui rend cette tâche beaucoup plus difficile. La combinaison des déficiences met alors en échec les méthodes d’intervention habituelles. La problématique de prise en charge devient compliquée et requiert des compétences très pointues.

Dans environ 20 à 25 % des cas, d’autres déficiences peuvent s’associer à la surdité. Ces déficiences sont diverses, à la fois dans leur nature et dans leurs manifestations. En se combinant à la surdité, leurs effets se potentialisent et s’aggravent mutuellement.
Chaque combinaison induit une problématique de handicap propre. Celle-ci est susceptible de varier en fonction de différents éléments qu’il est nécessaire de toujours prendre en considération :

  • L’âge de survenue des différentes atteintes par rapport aux étapes du développement, en particulier des atteintes sensorielles et notamment de la surdité ;
  • La chronologie dans l’apparition et l’installation de ces atteintes les unes par rapport aux autres ;
  • Le degré de l’atteinte, en particulier le degré de la perte auditive ;
  • L’évolutivité des déficiences et des troubles dans le temps ;
  • Le caractère insidieux de  certaines déficiences dans leur mode d’installation ;
  • L’aspect parfois trompeur de certaines  manifestations.

De nombreuses combinaisons peuvent se rencontrer. Certaines déficiences masquent la surdité, d’autres sont masquées par elle. Les problèmes de diagnostic sont toujours complexes et s’étalent dans le temps.
Quelle que soit la combinaison en cause, elle soulève en général pour l’enfant des problèmes majeurs d’accès à l’information. Plus ces combinaisons surviennent précocement, plus elles influencent le développement de l’enfant et sa manière d’être au monde.

 

Sur le plan évolutif, trois grands types de situations :

  • Les associations qui se révèlent précocement, dès les premières semaines (par exemple les surdités avec atteintes visuelles manifestes ou encore les surdités avec troubles moteurs graves …). Dans ces associations là, ce sont les déficiences associées qui sont au premier plan. Elles tendent à masquer la surdité qui doit être recherchée de façon systématique et qui l’est souvent très tardivement.
  • Les associations qui sont potentiellement présentes à la naissance et qui ne se révèlent que progressivement au cours du développement (en particulier les troubles d’origine neurologique qui touchent toutes les grandes fonctions et engendrent des problèmes instrumentaux et/ou cognitifs). Cette révélation progressive s’explique par la maturation lente des fonctions cérébrales, par les manifestations souvent trompeuses de ces troubles qui, de plus, tendent à être masquées par la surdité.
  •  Les associations qui surviennent tardivement (elles sont le fait soit de maladies évolutives soit de traumatismes accidentels de toute nature). Dans le cadre des maladies évolutives (cytopathies mitochondriales, par exemple) la surdité peut survenir tardivement et s’aggraver par paliers. Il en est de même pour les divers autres troubles susceptibles de survenir. Les troubles s’installent selon une chronologie propre à chacun. Ils évoluent chacun pour leur propre compte et leurs aggravations ne sont pas simultanées. De ce fait, les problématiques de handicap se modifient constamment.

 

Sur le plan fonctionnel, deux grands types de déficiences associées :

  • Les déficiences qui affectent les systèmes récepteurs autres que celui de l’audition :
    Leurs répercussions s’exercent principalement sur l’accès à l’information et aggravent les effets de la surdité. Elles affectent le décodage de l’information linguistique et la construction des réseaux sémantiques (élaboration du sens).

 

  • Les déficiences qui affectent les systèmes effecteurs et la motricité :
    Motricité globale du corps mais aussi motricité manuelle, motricité du regard et motricité de la parole.
    Plusieurs systèmes peuvent être atteints simultanément ce qui limite les moyens d’action et d’expression du sujet et réduit de manière plus ou moins manifeste ses possibilités d’interaction avec son environnement physique et humain.

Cette classification a été construite au fur et à mesure de notre travail de diagnostic et de recherche sur les déficiences. Le nombre de situations étudiées (près de 1500) nous a permis d’atteindre une masse critique suffisante pour pouvoir établir des regroupements. Nous la proposons comme cadre de réflexion aux différentes questions que soulèvent le diagnostic et la prise en charge.

 


En savoir plus

Sur les déficiences auditives (PDF, 35 Ko)

Sur les déficiences vestibulaires (PDF, 41 Ko)

Rapport de 1996 sur les handicaps rares (PDF, 322 Ko)